Поговорим про сосудистые аномалии, а именно — про портосистемные шунты у собак.
За этим сложным названием скрывается довольно простая вещь: шунтом называется любой обходной путь для крови. Портосистемный шунт — это трубочка, доставляющая кровь от органов кишечной полости в центральный кровоток, минуя печень; своего рода «короткая дорога» для крови, позволяющая ядам проскочить фильтрацию. В результате в общий кровоток попадает «грязная» кровь, в которой остались необезвреженные токсические вещества, поэтому одним из самых характерных признаков наличия портосистемного шунта являются неврологические симптомы (это может быть дрожь, неустойчивая походка и даже судороги).
Портосистемные шунты могут быть разного диаметра (и чем диаметр больше, тем меньше кровотока достается печени) и разной локализации: у собак чаще встречаются внепечёночные шунты, а у кошек лишний сосуд обычно находится прямо внутри печени.
Чаще всего портосистемный шунт — это врожденная, генетически обусловленная проблема (в таком случае её признаки мы видим уже в возрасте до года), но иногда шунты развиваются в результате каких-либо заболеваний (повышенного давления в сосудах, например). Вторичные шунты встречаются реже, но помнить про них нужно.
Кроме неврологических симптомов, на подозрение о наличии портосистемного шунта наводят уратные кристаллы в моче (результат неполного расщепления мочевины, которое происходит в печени), микроцитарная анемия (в общем анализе крови мы видим снижение среднего размера эритроцита (понижение MCV)), уменьшение размера печени на УЗИ (печень так же, как и мышцы, сохнет без употребления) и, поскольку часто шунты бывают врождёнными, ещё мы можем видеть недостаточный набор массы тела у щенков с этим диагнозом.
Для подтверждения диагноза есть несколько методов. Исключающими методами являются анализ крови на аммиак (очень достоверно, но аммиак необходимо измерять в течение часа после забора крови, что не всегда возможно) или парные пробы крови на желчные кислоты. Во втором случае кровь берут дважды — на голодный желудок и через час после обильного кормления. Аммиак при портосистемном шунте повышается по той же причине, что выпадают уратные кристаллы — белки пищи не проходят полного расщепления, и аммиак (промежуточный продукт) в большом количестве попадает в кровь. Идея теста с желчными кислотами сложнее — эти составляющие желчи, расщепляющие жиры, организм считает слишком ценными, чтобы выбрасывать их с калом, поэтому желчные кислоты, сделавшие своё дело, всасываются из кишечника и, в норме, при прохождении крови через печень возвращаются туда, чтобы стать новой желчью. Если же кровь через печень не прошла (или прошла, но не вся), желчные кислоты во второй пробе будут заметно выше, чем в первой.
Для точного определения желчных кислот рекомендуется, чтобы внешне здороаый зенок весил не менее 1кг и был в возрасте от 6 до 9 месяцев. Наиболее точный анализ проводится после года, когда печень собаки полностью вырастает, и имеет возможность сбалансироваться и фукционировать должным образом в соответствии с полным размером.
Почему этих проб недостаточно? Потому что эти же тесты мы проводим для оценки функции печени и, если мы видим высокий аммиак или высокие желчные кислоты второй пробы, мы знаем, что печень не справилась, но не знаем, почему (конечно, у трёхмесячного щенка маловероятен цирроз, но всё-таки). Чтобы знать больше, мы используем УЗИ, а чтобы знать совсем всё — КТ с контрастом. Эти исследования не только ставят точку в вопросе «есть ли тут шунт», но и очень помогают хирургам на будущей операции, потому что основное лечение, к сожалению, только хирургическое.
Сложность с хирургией состоит в том, что неправильный сосуд должен закрываться постепенно, давая время адекватно развиться правильному сосуду, поэтому просто перевязать шунт — не вариант. Для медленного, но верного перекрытия кровотока в лишнем сосуде используют или специальные констрикторы (колечки, во влажной среде постепенно сужающиеся внутрь), или неполную перевязку целлофаном (целлофан вызывает стерильное воспаление и формирование рубца, перекрывающего шунт). Самое опасное время для пациента — первые дни после операции. Чрезмерно быстрое закрытие просвета сосуда может приводить к асциту (появлению жидкости в брюшной полости) и значительным потерям белка, поэтому после операции в плановом порядке проводят периодическое УЗИ. Частота такого рода осложнений статистически около 6‒12% — на мой взгляд, многовато(
Последнее, что скажу: хотя вылечить это заболевание консервативно невозможно, с помощью симптоматической терапии можно снизить выраженность симптомов. Для этого используются препараты лактулозы (она связывает мочевину и уменьшает количество токсичного аммиака в крови), кишечные антисептики (очень часто впервые симптомы проявляются в момент любой энтеропатии, даже кратковременной и слабо выраженной из-за попадания в кровь продуктов жизнедеятельности бактерий) и низкобелковую диету (мало белка → мало мочевины → мало аммиака). Консервативное лечение оставляют не менее чем на 2 месяца после операции, а иногда и дольше.
Автор — Екатерина Подобед
Печеночные шунты или портосистемная сосудистая аномалия (PSVA) у той и мелких пород не редкость. Часто одновременно возникает состояние, известное как микрососудистая дисплазия (MVD). У собак с PSVA накопление токсичных веществ потенциально может вызывать неврологические проблемы и даже смерть, в то время как MVD обычно клинически не проявляется.
Микрососудистая дисплазия — это аномалия, связанная с PSV, при которой в самой печени могут быть обнаружены аномально уменьшенные портальные вены. Это состояние вызывает микроскопическое шунтирование печени, но не является заболеванием.
«Мы считаем, что PSVA — это полулетальное состояние, при котором рождается лишь небольшое количество серьезно пораженных собак», — говорит Шарон Сентер, д.м.н., профессор Колледжа ветеринарной медицины Корнеллского университета. «Некоторые щенки с PSVA рассасываются в утробе матери, многие умирают при рождении, а некоторые признаются «угасающими щенками».
С другой стороны, MVD является распространенным явлением и может возникать отдельно или в сочетании с PSVA. “Наши исследования подтверждают, что PSVA и MVD следует рассматривать как единый признак (PSVA/MVD) с переменной степенью тяжести”, — говорит Центр. «Обширные родословные 10 пород собак, которые мы изучаем, подтверждают, что PSVA/MVD является генетическим заболеванием и что заболеваемость различных пород колеблется от 30 до 80 процентов».
«Мы подозреваем наличие аутосомно-доминантного признака с переменной пенетрантностью в качестве способа передачи”, — говорит Центр. “Хотя у нас есть сильная связь между признаком PSVA/MVD и отдельным участком хромосомы, наши родословные структуры предполагают, что здесь может быть задействовано больше, чем один ген.»
Аутосомно-доминантный тип наследования — тип наследования, при котором один мутантный аллель в генотипе уже достаточен для проявления признаков заболевания. Ген, ответственный за признак, лежит вне половых хромосом — в аутосомах.
Клинические признаки шунта печени обычно проявляются до достижения животным 1-летнего возраста и иногда могут быть заметны у щенков, когда их отнимают от груди. Однако у некоторых собак с PSVA и у большинства собак с MVD симптомы отсутствуют. Таким образом, они обычно выявляются, когда ветеринар измеряет концентрацию желчных кислот в сыворотке крови во время лечения, не связанного с этим заболевания, или после длительного восстановления после операции, связанной с неспособностью печени усваивать определенные анестетики.
Признаки PSVA/MVD
Владельцы пород, сильно восприимчивых к портосистемной сосудистой аномалии (PSV), или микроваскулярной (микрососудистой) дисплазии печени (MVD), должны знать об общих признаках. К ним относятся:
- Слабое развитие
- Вялость
- Чрезмерная жажда и мочеиспускание
- Диарея или рвота
- Судороги и неврологические симптомы (всего через 15-45 минут после приема пищи), а ТАКЖЕ
- Изменения в поведении, такие как спутанность сознания и аномальная вокализация, дезориентация, проблемы с балансом, кружение по комнате и (head pressing) прижимание головы к стене или утыкается мордой в угол.